目的：外耳道之腺樣囊狀癌（EAC）為非常罕見，本文為一病例報告。 方法：病人為一 78歲男性，主訴為右側耳道內間歇性疼痛與耳內腫脹感將近五個月之久，經外科手術切除後病理診斷確定為外耳道之腺樣囊狀癌，特提出病例報與關於外耳道之腺樣囊狀癌（EAC）之文獻回顧。 結果：病人接受經由右外側顳骨切除、右側全耳下腺切除與選擇性頸部切開術 （程度I~III級）。隨即以旋轉胸鎖乳突肌（SCM）肌肉合併右側顳肌瓣進行重建手術。患者最後又接受了輔助性之放射療法，手術後持續追蹤1年後情況穩定。 結論：外耳道之惡性腫瘤相當是罕見的癌症，且在病理組織學方面多數為鱗狀上皮癌。腺樣囊狀癌（ACC）為唾液和黏液腺之腺癌中之特殊癌症。源自於外耳道之腺樣囊狀癌是極為少見，其大部分皆來於ceruminous腺、汗腺或異位性之唾腺組織。相對於較低度性（約8%）轉移之皮膚腺樣囊狀癌與發生於其他部位而言， 外耳道之腺樣囊狀癌癌約有30%之轉移風險，如同於其他唾腺淋巴組織之腺樣囊狀癌。因此，最初執行積極之寬廣" en bloc" 外科切除術是必須的。