內容提要： 1.背景 先天性膽管擴張的傳統解剖學分類（Todani分類型）與胰膽管畸形（PBM）無關，而胰膽管畸形被認為是膽總管囊腫的病因。2015年日本胰膽管畸形研究小組（JSGPM）提出了PBM分類，但一般應用並不普及。本研究係比較Todani分類與PBM分類與臨床症狀、相關的炎症、膽結石、膽總管膽汁澱粉酶值、手術倂發症及預後之關係。 2.方法 1992年7月至2018年7月，共有129名患者因先天性膽道擴張在本院接受手術。回顧醫療記錄及臨床相關參數。 PBM類型係根據磁共振胰膽管造影術（MRCP）或斷層掃描（CT）來確定。沒有膽道重建或術前圖像的患者被排除在外。 3.結果 排除後，招募78名患者（40名傳統手術; 38名腹腔鏡手術）。其中，4例（5.1％）患者十二指腸內胰膽管結合正常。 PBM A型（狹窄），B型（非狹窄）和C型（擴張通道）分別有51名（65.4％），9名（11.5％）和14名（17.9％）患者。在三種類型中沒有觀察到平均手術年齡和體重的統計學差異。A型有較多Todani分類IA共37名患者（72.5％），且有較長之共同通道長度及較大之總膽管直徑，C型有較多Todani分類IC共13名患者（92.9％）。在B型中觀察到更多的胰腺炎病例（p = .013），在C型中肝炎更常見（p = .032）。 A型膽汁的澱粉酶值明顯較高（p = .864）。而術後倂發症發生率及預後則相似（p = .480）。 4.結論 JSGPM的PBM分類很容易可藉由CT或MRI得知。不同的PBM和Todani分類型，皆會影響其臨床表現且有相關，而對術後倂發症發生率及預後則皆無差異。